腹腔镜微创巨脾切除 噬血细胞综合征患者的福音
来自陕西的33岁小伙子小张(化名)是两个可爱孩子的父亲，本来幸福美满的生活因为一场突如其来的疾病改变了正常轨迹。五个月前，小张出现不明原因发热、鼻出血，就诊当地医院经过一系列检查后被诊断是一种难治的血液病，治疗效果很差，预后不佳。为延续年轻的生命，小张全家开启了进京求医之路。
在京辗转多家三甲医院后，小张被诊断为“噬血细胞综合征(HLH)巨脾”，这是一种预后差，病情进展快，死亡率高的疾病，患者自身骨髓和脾脏当中的巨噬细胞增殖活化，疯狂吞噬血细胞，造成患者贫血、出血、发热等症状。经过各种内科药物治疗后小张的病情未得到改善，白细胞、红细胞、血小板持续减少，干细胞移植可能是小张最后的出路。然而目前巨大的脾脏是移植成功的最大障碍!“切脾”是摆在面前的难题，正常人每微升血液含白细胞几千个，而小张仅有200个;正常人每微升血含血小板几十万个，小张却只有6000个;脾III度肿大，长径已达盆腔，目前凝血也已经出现问题，鼻腔经常自发滴血。传统开腹切脾手术创伤大、出血多，以小张目前的状态根本承受不住，微创切除巨脾技术要求极高，许多医院难以开展，他心急如焚四处求医。经过多家医院推荐，小张找到了北京友谊医院血液科王昭教授，王昭教授团队在治疗噬血细胞综合征方面在全国乃至世界都处于领先水平，全国各地被诊断噬血细胞综合征的患者纷纷慕名就医。王昭教授看过小张的病情后给出的结论是一致的：确诊噬血细胞综合征，病情较重，需要尽快切脾后完成干细胞移植。
对于噬血细胞综合征患者脾切除这个临床难题，王昭教授团队与潞河医院普外科主任韩威教授团队有多年合作经验：在强大的理论基础和丰富临床实践前提下王昭教授严格把握治疗指征，由韩威教授以最微创和最安全的手术方式完成切脾。两个团队在十余年密切合作下联合完成百余例噬血细胞综合征患者微创脾切除手术，使患者获得巨大收益。在这样的背景下，小张最终由友谊医院转入潞河医院普外肝胆胰病区。“今日入院完善准备，明日行腹腔镜脾切除术”，韩威教授在提前了解过小张的病情后迅速安排:“噬血细胞综合征患者治疗耽误不得，尽早手术、微创手术”。普外科医护团队多年积累了一套管理“噬血细胞综合征脾切除患者”的经验，但此次患者小张的病情带来的挑战仍然不容小觑，需要克服重重困难。
经过快速术前准备，在协调办、麻醉科、输血科等相关各科室通力合作下，2023年1月14日早晨八点，小张被平稳送往手术室。术前，韩威教授已经详细规划了手术方案，决定实施：“腹腔镜脾切除术”并亲自主刀。
在术中，可见巨大的脾脏已经进达盆腔，腹腔空间狭小，脾脏与膈肌、大网膜、胃及结肠粘连紧密，任何撕扯分离极易引发大出血。韩威教授沉着稳健，手法娴熟，腹腔镜下仔细分离粘连，顺利完成脾蒂离断，历时1小时20分钟成功切除巨脾。术中全程患者生命体征平稳，术后患者顺利脱机气管插管返回普通病房。术后，测量切除的巨脾纵经长约29cm，巨脾横径长约18cm，切除的巨脾重约2.5kg。?术后，经过韩威主任和普外科医护团队精心的治疗和护理，小张恢复顺利，出血已止，饮食及二便恢复正常，伤口愈合良好，医护人员们至此终于松了一口气。小张的血液各项指标也出现了可喜的改善，在未输血、未升白治疗情况下每微升血白细胞升至5400个、血小板升至5.3万个，目前已经安稳出院转入友谊医院王昭教授的病房。希望小张在后续的干细胞移植治疗中再次成功!
相信，在韩威教授团队和王昭教授团队的密切合作下，能够为更多噬血细胞综合征患者带去福音!(普外科 张腾)
