罕见病患者的曙光 —中国罕见病联盟专家授牌我院血友病治疗中心
多从幼年开始反复出现关节肿胀疼痛，成年之后多有关节活动受限甚至残疾，疾病的折磨会伴随他们终生，他们不能跑、不能跳、甚至不能走路，没有工作、没有收入、没有爱情，世间的繁华美好都与他们无关，他们是血友病患者，一种由于血液中某些凝血因子缺乏导致严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。
血友病患者需要终生凝血因子替代治疗，住在郊区的患者需要常年往返市内医院诊治，而这类患者自幼反复关节出血导致残疾造成行动不便，去医院看病还需要有家人陪同，这让本就承担高额治疗费的家庭雪上加霜。故自2019年9月开始，我院血液科在周合冰主任的领导下，由张娟医生为责任人，开始承接了通州辖区内的血友病患者的诊疗工作，包括患者的常规凝血因子预防治疗、生活质量评估及随访、出血的紧急治疗、护理服务等。通过与胸外科协作，血液科制定围手术期凝血因子替代治疗方案，胸外科行胸腔闭式引流术，成功救治了一名外伤后肋骨骨折合并右侧大量血胸的血友病患者;与整形外科协作，成功为一名血友病患者完成面部肿物切除手术。
承接血友病患者的治疗工作后，我院血液科向中国罕见病联盟递交了成立“血友病治疗中心”的申请，中国罕见病联盟血友病中心建设项目的目标是在全国认证和授牌150家中心，实现属地化管理，同质化治疗，达到以评促进、以评促建的目的，实现在血友病治疗工作中不断提升我院出凝血疾病的诊治水平，为出血性疾病包括外科及妇产科围手术期出血患者保驾护航。血友病治疗中心建设过程中，在院领导的支持下，以血液科为主体，在药剂科、输血科、急诊科等科室的协同配合下，治疗中心成员不断完善不足。在今年3月份通过初审，近日迎来了由中国罕见病联盟中国血友病建设项目专家组：中国罕见病联盟项目主管李柯欣、协和医院王书杰教授、北京儿童医院吴润辉教授、协和医院李魁星教授对我院血友病治疗中心进行线下评审，专家组分别进入血液科门诊和病房、血液临床实验室、急诊科、药剂科、输血科、检验科进行了实地核查，对患者的就医流程：门诊和住院登记、用药管理、血友病护理工作、出凝血检验项目筛查和质控、lis系统等进行了详细的询问和查看，并调取患者各种信息进行核查。副院长陈学明亲自陪同并致欢迎词，参加迎检的有血液科、急诊科、输血科、药剂科等科室负责人及相关工作人员。随后中心责任人张娟医生对中心建设工作做了详尽的汇报。经过严格审核检查，专家组对我院血友病诊治工作给予了充分肯定，最终以93.5分顺利通过了评审。随后，举行了授牌仪式。
相信随着医学的发展，不久的未来，血友病患者也能如常人一样正常行走，在阳光下自由地工作和生活。我院血友病治疗中心将继续不断提升诊治水平，为区域血友病患者保驾护航!
血液科 张娟
