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您对白血病,骨髓增生异常综合症知多少?

发布时间:2016-03-23 浏览次数:
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    白血病是一种恶性血液疾病,也就是我们俗称的血癌,由于丧失了分化能力的白血病细胞充满于骨髓中,正常的红细胞、白细胞、血小板受到抑制不能生成,从而导致了贫血、感染和出血。如果不能积极治疗,急性白血病的生存期仅为2个多月。感染、出血为其主要死因。

    白血病的病因目前尚未完全阐明,可能与电离辐射、化学药物、感染、遗传等有关。诊断需要行骨髓穿刺术,进行骨髓细胞形态学、免疫分型、基因筛查、基因突变及染色体等检查。

    得了白血病怎么办呢?一定要积极的治疗,白血病的治疗不同于普通的疾病,是一个"漫长的过程"。已往急性白血病的治疗模式一般需要很多疗程的治疗时间。但是随着医学的发展,各种药物的开发,骨髓移植、基因靶向治疗、免疫治疗的问世,治疗方法的不断改进和提高,白血病的治愈率有了乐观的前景,患者的治愈率越来越高,在急性白血病的治疗中,重要的一环就是化疗,化疗一般分两个阶段,第一个阶段称"诱导缓解"阶段,这一阶段必须用足够量的化疗药品给病人,以尽快将患者体内的白血病细胞杀灭,达到"完全缓解"后病人体内实际上还有一定量的白血病细胞,若不乘胜追击,巩固治疗,它们还可能"死灰复燃",这里必须要进行的第二个治疗阶段,称为"巩固维持"治疗,这一阶段的化疗药,给药间隔时间可以拉长,如急性白血病人在第一年,常常每隔一个月给一疗程药,从化疗开始到治愈,在这漫长的治疗时间里,不仅需要医生付出辛勤的劳动,更为重要的是需要病人的积极配合。目前,急性早幼粒细胞白血病及部分其它类型低危的急性白血病已经可以达到完全治愈,慢性髓系白血病也随着酪氨酸激酶抑制剂的应用给患者带来福音,部分青壮年患者可以边治疗边工作,所以我们每位患者都应正视现实,充满信心,只要有信心、有毅力、能吃苦、乐观而又积极配合,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,白血病是“不治之症”的时代过去了。

    骨髓增生异常综合征,也称MDS,是一种造血功能严重紊乱的疾病。骨髓是人体的造血器官,就像一个生产各种生活必需品的大工厂,如果骨髓增生异常,就好比是生产原料用了不少,生产出来的东西都是残次品,出不了厂。身体中正常血细胞减少和血细胞功能异常,就会出现乏力、气短、心慌胸闷等贫血症状;粒细胞减少就会抵抗力差,反复感染。血小板减少和功能异常,在没碰没磕时就会出现瘀斑瘀点、牙龈或鼻腔出血。有的人还会出现食欲减退、盗汗、发热或脾大等症状和体征。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡。多数起病隐袭,以中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年来青少年发病亦有增加。

骨髓增生异常综合症(MDS)的病因尚不明确,推测可能是由于生物、化学、物理等因素引起基因突变、染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS。

    诊断需要进行血常规、骨髓细胞形态学、免疫分型、基因、染色体等检查,还需要行相关检查除外营养性贫血、免疫性血细胞减少、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓转移癌等。

    对于低危的患者目前以支持治疗为主,包括刺激骨髓造血(如司坦唑醇、十一酸睾酮、促红细胞生成素、粒系集落刺激因子等)、免疫抑制剂(如环孢素等)、免疫调节剂(如沙利度胺、来那度胺等),以及成分输血等。对于高危患者,易转化为急性白血病,需要高强度治疗,可选择去甲基化药物(如地西他滨)、化疗、造血干细胞移植等。

    得了血液病,在日常生活中需要注意哪些问题呢?

    由于血液病患者体质弱,免疫力差,机体受损的就是具有免疫功能的血液细胞或造血系统。因此,血液病患者患感冒的几率要大大高于正常人,在天气变化多端的季节,应注意有效地预防感染的发生。进食洁净、营养丰富、易消化的饮食以防“病从口入”;积极做好个人卫生及空气消毒,戴口罩,减少探视,避免交叉感染。 此外,血液病患者可以适当运动,增强体质,提高自身免疫力。

    得了血液病不要悲观、恐惧,应以一个良好的心态对待疾病,尽快接受正规的治疗。只要能够做到早期发现,并采取有效合理的治疗方案,是可以做到有效控制的。而且,随着医疗条件的提高和医疗技术的进步,已经有越来越多的血液病患者得到彻底治愈,走向了康复彼岸。

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